complementtech A105c說明書

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天然人 C4 是一種天然糖基化多肽，含有三個(gè)二硫鍵連接的鏈。C4 是激活補(bǔ)體激活的經(jīng)典途徑和凝集素途徑的核心。每個(gè)途徑的啟動(dòng)都會(huì)產(chǎn)生蛋白水解酶復(fù)合物（經(jīng)典途徑中的 C1q/C1r/C1s 和凝集素途徑中的 MBL/MASP1/MASP2），它們與靶表面結(jié)合。這些酶裂解 C4 中的肽鍵，釋放過敏毒素 C4a 并激活 C4b。與 C3 一樣，亞穩(wěn)態(tài) C4b 的硫酯具有高反應(yīng)性，能夠與目標(biāo)表面上的氨基或羥基反應(yīng)并共價(jià)偶聯(lián) C4b。C4 有兩種在人類中常見的變體（C4A 和 C4B）。只有一種類型的動(dòng)物通常具有 C4B。變體 C4A 和 C4B 的連接位點(diǎn)不同。由 C4A 產(chǎn)生的亞穩(wěn)態(tài) C4b 主要附著于氨基，而由 C4B 變體產(chǎn)生的 C4b 很好地結(jié)合羥基和氨基（Law，SKA 和 Dodds，AW (1997)）。表面結(jié)合的 C4b 是形成 C3/C5 轉(zhuǎn)化酶復(fù)合物 C4b、C2a 的基礎(chǔ)。該酶激活 C3，沉積 C3b，從而將自身從弱 C5 轉(zhuǎn)化酶轉(zhuǎn)化為具有 K 的高效 C5 轉(zhuǎn)化酶C5 的m比單獨(dú)的 C4b、C2a 酶低 3000 倍（Rawal N. 和 Pangburn MK (2003)）。表面結(jié)合的 C4b 是一種弱調(diào)理素，可被紅細(xì)胞、淋巴和吞噬細(xì)胞上的受體 (CR1) 識(shí)別。C4b 的所有補(bǔ)體激活功能在生成 C4c 和 C4d 的 α 鏈斷裂后喪失。蛋白酶 I 因子僅在 C4b 與 I 因子輔因子之一結(jié)合時(shí)才切割 C4b：C4b 結(jié)合蛋白 (C4bBP)、膜輔因子蛋白 (MCP) 或補(bǔ)體受體 1 (CR1)。